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以肝功能衰竭合并溶血性贫血发病的儿童肝豆状核变性13例临床特点
作者:王丽旻  张敏  董漪  甘雨  陈大为  王福川  闫建国  朱世殊 
单位:解放军总医院第五医学中心 青少年肝病诊疗与研究中心 北京 100094 
关键词:儿童 肝豆状核变性 肝功能衰竭 溶血 临床特征 预后 
分类号:
出版年,卷(期):页码:2019,11(2):85-88
摘要:
摘要:儿童肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)以肝功能衰竭合并溶血性贫血发病的 临床表现不典型,需通过各项检查综合判断。肝豆状核变性进展快,预后差,需积极联系肝移植。本 文对13例以肝功能衰竭合并溶血性贫血发病的肝豆状核变性儿童患者的临床特点进行分析。
Abstract: Hepatolenticular degeneration (HLD) in children expressed as liver failure complicated with hemolytic anemia is often atypical in clinical manifestations. The etiological diagnosis of HLD requires comprehensive judgment of various examinations. However, the disease progresses rapidly and the prognosis is poor. Liver transplantation should be considered actively. Clinical characteristics of 13 children with hepatolenticular degeneration expressed as liver failure complicated with hemolytic anemia were analyzed in this article.
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