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摘要：
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目的 分析比较自身免疫性胆管炎与原发性胆汁性肝硬化的临床表现、血清学和病理学特点,探讨自身免疫性胆管炎的临床特征.方法 回顾性分析1998年3月至2006年12月中日友好医院门诊和住院的原发性胆汁性肝硬化患者的临床病理资料.结果 自身免疫性胆管炎(AIC)与原发性胆汁性肝硬化(PBC)发病均以中老年女性为主,但AIC发病平均年龄较PBC年轻约10岁,而且各种临床症状及体征均较PBC轻;AIC患者血清γ-球蛋白及血清雌二醇水平均较PBC高,而IgM 水平较低;免疫学指标AIC以ANA阳性为主(79.59 %),PBC患者以AMA阳性为主(86.67 %);病理学检查AIC可见胆管缺失或损伤伴有汇管区的炎症和坏死,还可见细小胆管增生,PBC可见间隔或桥接纤维化或再生结节.结论 自身免疫性胆管炎是自身免疫性肝病的一个组成部分,可能是PBC的一个发展阶段或者是仅以胆管损伤为主的独立疾病,病情相对较轻.
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